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Sindrome Postpolio: una rassegna delle esperienze vissute di pazienti

Abstract

La sindrome di Postpolio (PPS) si riferisce a un gruppo di condizioni che sono presenti nei pazienti, anni dopo il recupero dalla poliomielite paralitica acuta iniziale. Circa il 15% -80% dei 20 milioni di sopravvissuti alla poliomielite in tutto il mondo sperimenterà esacerbazione dei sintomi che in genere compaiono 15-30 anni dopo la risoluzione della poliomielite iniziale. I sintomi includono nuova debolezza muscolare, affaticamento, mialgia, dolori articolari, disfagia e difficoltà respiratorie. Altri sintomi segnalati includono intolleranza al freddo, disturbi del sonno, disfonia, perdita di resistenza, deformità muscoloscheletriche, disturbi cardiovascolari, problemi psicosociali e sindrome delle gambe senza riposo. Questi sintomi sono attribuiti alla sovrapposta perdita neuronale di invecchiamento con meccanismi infiammatori, ma senza alcuna prova convincente di riattivazione virale. I fattori di rischio includono sesso femminile, sintomi respiratori, invecchiamento normale, invalidità permanente causata da danni ai motoneuroni, abuso e disuso dei muscoli, invecchiamento e meccanismi immunologici. La miopatia e la fibromialgia indotte da ipotiroidismo sono una diagnosi differenziale per PPS e la diagnosi di esclusione è richiesta come criterio di conferma per PPS. I sintomi della PPS presentati determinano il corso della gestione.

Parole chiave: affaticamento , debolezza muscolare , mialgia , poliomielite , sindrome postpolio

introduzione

La sindrome postpolio (PPS) è definita come una costellazione di sintomi che i sopravvissuti alla poliomielite avvertono anni dopo il recupero dalla poliomielite paralitica acuta iniziale. [  ] La poliomielite è causata dal poliovirus, che viene trasmesso da persona a persona e si diffonde principalmente attraverso fecale-orale via o, meno frequentemente, da un veicolo comune (ad es. acqua o cibo contaminato). [  ] Il virus si moltiplica nell'intestino, da dove invade il sistema nervoso e provoca paralisi. Il poliovirus provoca la morte del motoneurone inferiore (LMN) danneggiando le cellule del corno anteriore del midollo spinale, causando debolezza muscolare, affaticamento e mialgia. [  ]

Il termine PPS è stato introdotto per la prima volta da Halstead nel 1986, dove ha descritto i sintomi (debolezza muscolare, dolore e affaticamento) riscontrati dai sopravvissuti alla poliomielite che avevano stabilizzato la vita funzionale prima di essere diagnosticato per la PPS. La prima descrizione di PPS risale al 1875 nella letteratura medica francese di Raymond e Charcot. Nel 1991, Halstead ha rivisto i suoi criteri per la diagnosi di PPS e questi includono la nuova debolezza muscolare come criterio richiesto per la diagnosi, con altri sintomi come intolleranza al freddo, dolore e affaticamento. [  ]

Lo scopo e l'obiettivo di questa revisione sono evidenziare e discutere in modo completo tutte le manifestazioni cliniche, la prevalenza, i fattori di rischio, la diagnosi differenziale e la gestione della PPS.

La causa esatta dello sviluppo di PPS non è nota. Tuttavia, studi hanno dimostrato che è presente un processo infiammatorio attivo nel midollo spinale con un aumento del livello di citochine nel liquido cerebrospinale. [  ]

Prevalenza della sindrome di Postpolio

La PPS è la malattia del motoneurone progressivo più diffusa negli Stati Uniti. [  ,  ] Nel 1987 è stato riferito che 640.000 di 1,6 milioni di sopravvissuti alla polio negli Stati Uniti presentavano la PPS. [  ] Si stima che circa 15-20 milioni di persone vivono con la poliomielite in tutto il mondo e circa il 20% -80% di loro svilupperà PPS, con 2 milioni in Nord America, 700.000 residenti in Europa e 60.000 in Francia. [  ,  ] In un sondaggio condotto da Takemura et al ., una prevalenza dell'84,3% è stata registrata tra i sopravvissuti alla poliomielite che vivono a Kitakyushu, in Giappone. [  ]

Fattori di rischio

Sebbene la poliomielite sia una malattia contagiosa, la PPS non può essere contratta da una persona colpita. La gravità e il grado di recupero dei sintomi causati dalla poliomielite paralitica iniziale determinano il rischio di sviluppare PPS. I pazienti con sintomi minimi hanno maggiori probabilità di avere una PPS lieve, mentre quelli che sono più acutamente colpiti sviluppano gravi sintomi della PPS. [  ] Vari studi hanno dimostrato che i fattori di rischio che contribuiscono alla PPS includono il sesso femminile, la presenza di una disabilità permanente e grave debolezza residua riscontrata dopo la poliomielite, l'invecchiamento normale, l'abuso e il disuso dei muscoli e la reazione immunitaria. [  ]

Il genere femminile e i sintomi respiratori sono i fattori di rischio più importanti per lo sviluppo di PPS. La presenza di sintomi respiratori nella poliomielite acuta iniziale è un importante fattore di rischio che predispone alla PPS più avanti nella vita. [  ] Si verifica a seguito di infezione del midollo da parte del poliovirus, noto anche come poliomielite bulbare, una rara condizione che comporta i nervi cranici VII-XII e i muscoli che forniscono, con conseguente difficoltà a respirare, deglutire e parlare. [  ] I rapporti hanno anche dimostrato che i pazienti che soffrono di poliomielite non paralitica infantile (infezione da poliovirus che non coinvolge il sistema nervoso centrale) sono anche a rischio di sviluppare PPS. [  ]

Ci sono solo alcuni studi che stabiliscono le basi genetiche dello sviluppo della PPS. Uno studio citogenetico ha riportato i risultati di significative interruzioni dei cromosomi nei pazienti con PPS, principalmente nel cromosoma 1p36.1. [  ] Il polimorfismo del recettore del poliovirus (PVR) è riportato in pazienti con poliomielite ed è considerato un fattore di rischio per lo sviluppo acuto poliomielite. Il polimorfismo PVR è un possibile fattore di rischio per lo sviluppo di PPS. Tuttavia, non è ancora stato confermato che sia presente in pazienti con PPS. [  ] Pertanto, si raccomandano ulteriori ricerche per dimostrare la presenza di polimorfismo PVR e per identificare qualsiasi forma di mutazione genetica che può portare allo sviluppo di PPS.

Criteri diagnostici

Secondo la task force della Federazione europea delle società neurologiche sulla PPS, i criteri universali per la diagnosi della PPS includono (a) una storia confermata di denervazione della LMN mediante elettromiografia (EMG) ed esame neurologico; (b) recupero confermato o quasi completo e stabilità funzionale confermati per almeno 15 anni; (c) affaticabilità muscolare nuova o aumentata con o senza atrofia muscolare generalizzata o dolore muscolare e articolare; (d) insorgenza progressiva o improvvisa di debolezza muscolare che persiste per almeno 1 anno; e (e) escludere qualsiasi altra condizione medica che possa causare i suddetti sintomi. [  ]

Manifestazioni cliniche

Le presentazioni di PPS riportate dai pazienti sono le seguenti: disturbi neuromuscolari, disfagia, disfonia, intolleranza al freddo, sintomi respiratori e disturbi del sonno, sintomi psicologici, sintomi cardiovascolari e sindrome delle gambe senza riposo (RLS). Questi sintomi sono riassunti nella Tabella 1 .

Tabella 1

Sintomi e gestione della sindrome postpolio

Sintomi Descrizione Gestione
Debolezza muscolare Abuso di muscoli compensatori e denervazione dei neuroni Esercizio e allenamento muscolare
Fatica Reclamo più comune, dovuto allo stress metabolico persistente sui neuroni sopravvissuti Allenamento fisico, tecnologia assistiva nello svolgimento delle attività della vita quotidiana
mialgia A causa del dolore eccessivo Antidolorifici
Dolori articolari A causa del dolore biomeccanico analgesici
Disfagia Coinvolgimento di midollo e CN VII-XII Revisione delle abitudini alimentari e dell'allenamento della deglutizione
disfonia Raucedine vocale associata al freddo Terapia della voce
Intolleranza al freddo Supporto muscolare inadeguato per la vasocostrizione Biofeedback, rilassamento o visualizzazione
Disturbo respiratorio Debolezza dei muscoli respiratori e deformità toraciche Allenamento muscolare inspiratorio
Disordine del sonno Sequele di disfunzione respiratoria caratterizzata da mancanza di respiro e ipoventilazione notturna Ventilazione assistita
Disturbo Psicologico Umore depressivo a causa dell'incapacità di svolgere attività della vita quotidiana Valutazione e trattamento per prevenire la progressione verso il disturbo depressivo maggiore
Problemi cardiovascolari Disagio per lo sforzo che rivive con il riposo Farmaci per alleviare sintomi specifici
RLS Impulso irresistibile a muovere le gambe accompagnato da sensazioni spiacevoli che peggiorano di notte Esercizio dei muscoli colpiti, agonisti della dopamina

CN: nervo cranico; RLS: sindrome delle gambe senza riposo

Disturbi neuromuscolari

Le manifestazioni neuromuscolari sono la causa principale dei sintomi manifestati dai pazienti con PPS. Questi sintomi si verificano a causa della perdita di motoneuroni nel midollo spinale. [  ] Includono affaticamento, debolezza muscolare e mialgia.

Debolezza muscolare

Nei pazienti con PPS, si osserva che hanno una debolezza muscolare significativa associata all'invecchiamento. I rapporti hanno mostrato che c'è un deterioramento muscolare più rapido nei pazienti con PPS rispetto agli individui normali. [  ] La causa principale della debolezza muscolare è l'abuso di muscoli che compensano la perdita della funzione muscolare nelle parti interessate del corpo, portando a un declino forza muscolare. La debolezza muscolare può anche essere attribuita al disuso a causa della denervazione dei neuroni. [  ]

Fatica

L'affaticamento è il disturbo più comune e disabilitante dei pazienti con PPS. [  ] È spesso accompagnato da depressione, con una prevalenza che varia dal 48% al 93%. [  ] I pazienti hanno riferito che l'affaticamento inizia gradualmente e poi progredisce in persistente diminuzione di resistenza, stanchezza e mancanza di energia. L'affaticamento nella PPS di solito si verifica quotidianamente e aumenta progressivamente la gravità. [  ]

Diverse teorie spiegano il meccanismo della fatica nella PPS, ma la più ampiamente accettata è la teoria della fatica neurale. Questa teoria propone che l'allargamento delle fibre dei motoneuroni nei pazienti con PPS causi ulteriore stress metabolico sul corpo cellulare dei neuroni per fornire nutrimento alle fibre nervose appena aggiunte. [  ] Per compensare il danno iniziale ai neuroni durante la poliomielite infantile, il i neuroni sopravvissuti crescono nuovi terminali nervosi, con conseguente allargamento delle unità motorie. L'integrità di questi neuroni è compromessa dopo molti anni di utilizzo dal persistente stress metabolico, che alla fine provoca uno spreco di unità motoria, creando lacune nella giunzione neuromuscolare, e questa è considerata la principale causa di affaticamento. [  ]

Holmes et al . ha suggerito la necessità di escludere diverse condizioni mediche come infezioni, neoplasie, malattie autoimmuni, endocrine, renali e cardiopolmonari prima che possa essere fatta la diagnosi di affaticamento secondario alla PPS. Tuttavia, sebbene le condizioni di cui sopra debbano certamente essere valutate, raramente portano a importanti informazioni diagnostiche nel mondo della poliomielite [  ].

Dolori muscolari e articolari

Il dolore articolare è causato da un uso eccessivo e da una cattiva postura a causa di una forza muscolare squilibrata; questo si chiama dolore biomeccanico. La mialgia è causata da crampi muscolari, contrazioni muscolari e uso eccessivo, e questo è chiamato dolore da uso eccessivo. [  ] Il dolore si verifica principalmente durante la notte ed è innescato ed esacerbato da uno stress eccessivo sui muscoli interessati e dall'esposizione al freddo. [  ]

Disfagia

La disfagia è una condizione medica caratterizzata da difficoltà a deglutire; ciò si verifica quando l'infezione acuta da poliomielite colpisce il midollo e i nervi cranici VII-XII (che forniscono muscoli bulbari). [  ] I muscoli interessati comprendono i muscoli della deglutizione e i muscoli laringei. La disfagia inizia ad emergere decenni dopo la poliomielite iniziale, ma la maggior parte delle persone nota solo lievi difficoltà nella deglutizione, mentre altri che negano qualsiasi difficoltà nella deglutizione hanno effettivamente i sintomi. [  ,  ]

L'incidenza della disfagia nei sopravvissuti alla poliomielite è stata stimata in circa il 18%. [  ] Difficoltà a deglutire potrebbe comportare il mantenimento di residui di cibo nella faringe, con rischio di aspirazione. Si verificano problemi nutrizionali e perdita di peso con danni ai tessuti nella cavità orale a causa della cattiva alimentazione dovuta alla mancanza di cibo. Dovrebbe essere intrapresa un'attenta revisione delle abitudini alimentari, con i pazienti ai quali viene consigliato di masticare il cibo, deglutire due volte per ogni boccone, inclinare il mento verso il basso durante la deglutizione e alternare cibo morbido e duro. [  ]

disfonia

Un altro sintomo visto a causa del coinvolgimento dei muscoli bulbari è la disfonia. Un paziente con PPS ha riferito di sviluppare raucedine vocale di lunga durata associata a raffreddore e disfagia che si sono risolte. La terapia vocale è in genere il trattamento per la disfonia. Nei casi più gravi, la tracheotomia può essere utilizzata per il trattamento della disfonia. [  ]

Intolleranza al freddo

L'intolleranza al freddo è la sensibilità anormale agli ambienti a bassa temperatura. La maggior parte dei pazienti con PPS riferisce l'intolleranza al freddo come un sintomo


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