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Sindrome post-polio, un rischio da valutare
Sindrome post-polio, un rischio da valutare
Nonostante la poliomielite sia ...
Diagnosi e terapia della sindrome post-polio
Secondo gli autori americani vi sono dei fattori che possono essere considerati “di rischio” per la sindrome post-polio:
- l’età avanzata dell’attacco primitivo della poliomielite, oltre i 10 anni,
- se l’attività lavorativa o gli interessi lavorativi fino a quel momento sono stati particolarmente gravosi si può supporre un sovraffaticamento cronico che è un altro dimostrato fattore di rischio,
- la sindrome si verifica con più frequenza nei soggetti colpiti più gravemente dall’attacco acuto,
- il sesso femminile,
- il pregresso interessamento bulbare dell’attacco acuto.
I criteri diagnostici
Il riconoscimento della sindrome post-polio prevede la soddisfazione di diversi criteri: anamnestici, clinici e strumentali.
Criteri anamnestici:
1) Età dell’attacco acuto. Quale criterio diagnostico è indispensabile sapere il tempo intercorso tra l’attacco acuto e la comparsa dei nuovi sintomi, devono essere passati almeno 10 anni;
2) All’attacco deve essere seguito un recupero funzionale, sia esso completo o parziale;
3) La diagnosi dell’attacco acuto deve essere stata certa per poliomielite anteriore acuta;
4) Affaticabilità cresciuta in maniera importante e senza altra spiegazione negli ultimi mesi. Per poter dire che l’aumento della affaticabilità è provocato dalla Post-Polio Sindrome è necessario che non vi sia una altra spiegazione per il sintomo. La rilevazione strumentale di questo dato è difficile. L’unico dato oggettivo si ottiene con apparecchi che abbiano dinamometri elettronici come gli apparecchi per l’esercizio isocinetico. Con misurazioni standardizzate e ripetute annualmente si riesce a ricavare l’affaticamento muscolare con una certa confrontabilità e precisione (endurance). Altrimenti il dato deve essere anamnestico, interrogando il paziente, ad esempio, sul tragitto che riesce a compiere prima di affaticarsi.
Criteri clinico-stumentali
1) Dolore muscolare e/o articolare. E’ un dato difficile da interpretare perché questi pazienti, a causa di una deambulazione anomala o con ortesi, sono quasi sempre doloranti al rachide od ad altri distretti come le spalle od i gomiti. Si tratta spesso di tendinopatie inserzionali o di contratture senza relazione con la Post-Polio Sindrome.
2) Ipostenia muscolare. Per la corretta valutazione di questo dato è indispensabile seguire il paziente per alcuni anni eseguendo regolarmente degli esami muscolari ripetendoli anno per anno. Si tratta quindi di una osservazione che è propria dei centri specifici per gli esiti della PAA (Paralisi Anteriore Acuta) e che risulta difficile eseguire ambulatorialmente od ad una osservazione sporadica. Noi (del Centro Studi Post-Polio di Malcesine) utilizziamo il test a 5 punti (Williams-Daniels-Worthingam Fondazione Nazionale per la Paralisi Cerebrale Infantile,1946) e lo integriamo con un esame strumentale con apparecchiatura isocinetica eseguito ai flessoestensori di gamba di entrambi gli arti. Qualora la forza muscolare sia insufficiente a sollevare il braccio del dinamometro di misurazione, l’apparecchio deve essere dotato di un programma specifico di misurazione della forza a tutte le gradazioni dell’arco di movimento che vengono raggiunte passivamente.
3) Perdita delle capacità funzionali motorie preesistenti. L’anamnesi su questo punto non si esaurisce con l’analisi della capacità deambulatoria o della abilità funzionale. Se così fosse potremmo trovarci di fronte ad errori dovuti alla fisiologica perdita di forze con l’età. Uno dei criteri che noi (del Centro Studi Post-Polio) usiamo è quello di confrontare la dotazione ortesica del paziente negli anni. L’adozione di ortesi più complete è un segno oggettivo di perdita di capacità di eseguire autonomamente determinate attività motorie.
4) L’intolleranza al freddo. E’ un dato che si rileva pressochè in tutti i pazienti in quanto fa parte del corredo sintomatologico della malattia poliomielitica in quanto tale ed è dovuta all’interessamento del sistema nervoso autonomo.
5) Nuove atrofie muscolari. Oltre al rilievo clinico della ipostenia la scoperta di vere atrofie muscolari in muscoli precedentemente sicuramente presenti è un elemento diagnostico che viene dimostrato confrontando la ElettroMioGrafia eseguita quando il paziente ancora non lamentava sintomi con quella eseguita al momento della malattia conclamata.
6) La diagnosi avviene per esclusione di ogni altra causa possibile per questi sintomi. A questo proposito già un accurato esame clinico esclude molti dubbi. Gli esami strumentali sono innumerevoli, e tra le altre cause da noi rilevate in sospette Post-Polio Sindrome ricordiamo:
- canale cervicale stretto
- tumore midollare
- distrofia muscolare dei cingoli.
Nella formulazione della diagnosi è necessario avere una completa immagine della situazione elettromiografica. Per noi (del Centro Studi Polio e Post-Poliodi Malcesine) invece oltre che per escludere ogni altra possibile causa l’esame elettromiografico ha anche delle caratteristiche peculiari.
Abbiamo rilevato in molti dei pazienti che lamentavano una astenia particolare, con associazione tra unità motorie giganti e unità motorie “miopatiche”. Fra costoro, al termine di tutti gli accertamenti, abbiamo selezionato una sottopopolazione limitata alla quale abbiamo posto diagnosi di Atrofia Muscolare Progressiva PostPoliomielitica, mentre negli altri, che non rispettavano tutti i criteri di diagnosi abbiamo posto indicazione di Disfunzione Muscolare PostPolio.
Terapia
Il trattamento impostato è essenzialmente fisico ed ortesico in quanto a tutt’oggi non esiste una univocità di trattamento medico ma solo delle sperimentazioni. Noi (del Centro Studi Polio e Post-Polio di Malcesine) stiamo aspettando l’autorizzazione del Ministero della Sanità per poter utilizzare a titolo sperimentale il Gabapentin, mentre in letteratura sono stati proposti:
- creatinina
- piridostigmina (Trojan-Cashman 1992)
- L-acetilcarnitina
- prednisolone
- amantidiina
- edrofonio
Terapia fisica
Ginnastica
L’impostazione del trattamento con ginnastica specifica inizia con l’identificazione dei gruppi muscolari meno usati perché colpiti dalla malattia o perché limitati dalle ortesi. Si attua in questi muscoli un trattamento di rinforzo con esercizi a carico submassimale, con ripetizioni brevi intervallate da pause di recupero adeguate per ogni paziente di modo da evitare il sovraffaticamento. Si tratta necessariamente di chinesiterapia individuale.
A quella eseguita in palestra affianchiamo la terapia di mobilizzazione e rinforzo in acqua (piscina).
Idrochinesiterapia
Le caratteristiche della idrochinesiterapia sono la riduzione della forza di gravità, il calore (30°), il rilassamento globale. La spinta di galleggiamento consente di eseguire movimenti complessi che in condizioni normali sono generalmente preclusi a questi pazienti come il deambulare sonza ortesi o il sollevare gli arti inferiori. Dal punto di vista psicologico vi è quindi anche il mantenimento della”immagine corporea “ del movimento.
Terapia fisica
Le tradizionali terapie fisiche intervengono sul dolore muscolare, inserzionale od articolare. Si tratta di risolvere le frequenti contratture muscolari, le tendinopatie inserzionali, gli edemi, i dolori su base osteodegenerativa. In particolare utilizziamo il massaggio, l’elettroterapia, la termoterapia esogena ed endogena, la pressoterapia, il linfodrenaggio manuale.
La terapia ortesica
L’utilizzo delle migliori ortesi possibili consente un risparmio prezioso di fatica muscolare. Basti pensare al risparmio in peso dalla sostituzione della ginocchiera dal metallo ad un modello in carbonio che consigliamo ai pazienti con particolare perdita di forza. L’ortesi consente il mantenimento di una soddisfacente attività lavorativa o relazionale. Le ortesi vengono prescritte, controllate ed eventualmente modificate sotto la supervisione dello specialista riabilitatore affinchè siano le più funzionali possibile per lo specifico paziente, non provochino atrofie da non uso nei muscoli ancora efficaci e contemporaneamente consentano la migliore autonomia possibile.
Consigli di vita
Il trattamento si completa con consigli di igiene di vita generici e specifici per questi pazienti. Evitare il sovrappeso è fondamentale per costoro che mentengono la funzionalità cinesiologica con un delicato gioco di equilibri statici e dinamici. L’aumento ponderale, anche leggero, altera gli equilibri facendo superare la soglia della funzionalità di movimento garantita dalla residua forza muscolare.
Analogamente la funzionalità cardiorespiratoria va potenziata il più possibile.
La attività fisica regolare a questo proposito è in grado di incrementare la capacità cardiopolmonare ad ogni età.
Fondamentale è evitare che errate abitudini di vita, come il fumo o deformità scheletriche, come la cifoscoliosi, provochino scarsa ventilazione polmonare sovrapponendosi all’affaticamento muscolare proprio della malattia.
La chirurgia
Gli interventi chirurgici correttivi vanno attentamente selezionati dalla equipe di trattamento costituita (nel nostro centro) da fisiatra, fisioterapista, chirurgo ortopedico. Riteniamo che solo il fisiatra che ha esperienza nel trattamento di questi pazienti sappia dare le corrette indicazioni per l’intervento che altrimenti può diventare magistralmente eseguito dal punto di vista tecnico ma risultare disastroso per la abilità funzionale del paziente.